Nationales Register für ALS-Patienten

Nationales ALS-Register ist eine zentrale elektronische Datenbank, die standardisierte klinische, demografische, labor- und apparative sowie verhaltensbezogene Informationen über Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) in der Russischen Föderation sammelt.

Hauptziele des Registers:

• statistische Erfassung und epidemiologische Überwachung;
• Verlaufsbeobachtung der Erkrankung und des Ansprechens auf Therapien;
• Unterstützung klinischer Studien und der Pharmakovigilanz;
• Planung medizinischer Versorgung und Bewertung der Pflegequalität;
• Bereitstellung aggregierter, anonymisierter Daten für wissenschaftliche Forschung und die Entwicklung von KI-Modellen (unter anderem auf Basis der Daten aus dem Projekt „ALS Monitor“).

Datenstruktur des Registers

1. Identifikation und Demografie

• Eindeutige Registrierungsnummer (UUID)
• Alter, Geschlecht, Geburtsdatum
• Region, Wohnort, betreuende Einrichtung

2. Diagnose und klinische Informationen

• Datum der Erstdiagnose ALS
• ALS-Subtyp (spinal, bulbär usw.)
• Krankheitsanamnese und Begleiterkrankungen

3. Skalen und Verlaufsdynamik

• ALSFRS-R (datierte Werte)
• Respiratorische Funktion (FVC, Spirometrie)
• Körpergewicht, BMI und tägliche Kalorienzufuhr

4. Ernährung

• Gewicht und Gewichtsverlauf
• Enterale Ernährung, PEG-Sonde/Gastrostomie
• Berechnung der täglichen Kalorienzufuhr